SIDS - náhlá smrt kojenců: etiologie stále nejasná

www.epharmacy.czNáhlé úmrtí v kojeneckém věku bylo od starověku považováno za hrozbu a matky, které takové neštěstí potkalo, prožívaly při péči o své další dítě silná psychická traumata včetně výčitek ke své vlastní osobě.

Následující článek je pokusem stručně objasnit vývoj znalostí o této problematice a zejména ukázat, jak jednoduchá opatření dokázala zvrátit dlouholetý nepříznivý stav. Kojeneckou úmrtnost lze považovat za významný ukazatel, který odráží úroveň zdravotní, sociální, ale i ekonomickou situaci ve společnosti.


Rizikové období vývoje

U dítěte v období, které následuje po novorozeneckém, probíhá velmi intenzivní psychomotorický vývoj, ale jednotlivé systémy organismu a také obranné mechanismy nedosahují zralosti starších jedinců, a proto lze toto období označit do jisté míry za rizikové.

Z našich zkušeností autoptického provozu můžeme tuto skutečnost potvrdit při sledování kojenecké úmrtnosti. Náhlá smrt v tomto věku představovala až do konce minulého století závažný pediatrický problém a dosahovala až 15 % z celkové postneonatální kojenecké úmrtnosti ve vyspělých zemích.

__ADV__Skutečnost, že před úmrtím kojence nejsou zjišťovány žádné příznaky, má více důvodů. Nejde jen o to, že dítě není schopno příznaky sdělit, ale také, že toho často nejsou schopni ani rodiče.

Rovněž zánětlivá onemocnění v tomto věku se při perakutním průběhu manifestují krátce, např. během noci - příznaky uniknou pozornosti a úmrtí se jeví jako náhlé. Nelze pominout, že i v dnešní době se setkáváme u zemřelých kojenců s existencí nediagnostikovaných vrozených vad, zejména srdce, a též vrozených poruch metabolismu. I tato onemocnění mohou probíhat náhle.

V neposlední řadě se jako náhle zemřelý kojenec může projevovat i nediagnostikované trauma, ke kterému došlo doma - tzv. accidental injury (ale i non-accidental).

Definice SIDS
Převážná část kojenců, umírajících doma ve spánku, nemá ale takový zřetelný morfologický podklad, a proto tato úmrtí získala označení SIDS - Sudden Infant Death Syndrome.

Definice tohoto označení vzešla ze dvou konferencí v Seattlu USA v roce 1963 a 1969, které se problematikou prvně komplexně zabývaly. K jistým doplňkům pak došlo v roce 1994 ve Stavangeru (Norsko).

Lze hovořit o diagnóze "per exclusionen" (R 95), a to jako: "Úmrtí neočekávané z hlediska předchorobí, ke kterému došlo ve spánku a kde podrobná prohlídka místa nálezu zemřelého, okolností úmrtí a provedená pitva s dalšími laboratorními vyšetřeními nevysvětlí beze zbytku příčinu smrti."

Nejčastěji se jedná o jedince stáří mezi 2. a 4. měsícem života, v novorozeneckém období je vzácná a horní věkovou hranicí je konec prvního roku života, převažují chlapci.

Sekční nález
V makroskopickém sekčním nálezu jsou přítomny obecné známky akutního selhání dechových funkcí, tedy dušení. Drobnohledným vyšetřením lze zjistit necharakteristické změny v plicním intersticiu různého rozsahu, označované též jako tzv. intersticiální zánět s přítomností B a T lymfocytů, žírných buněk, eozinofilů a exsudací makrofágů do alveolů.

Povaha těchto nálezů není zcela jasná, virová etiologie nebyla ve většině případů prokázána a naopak pozitivní kultivační nález viru z tkání, bez tomu odpovídající morfologické odpovědi, není validní. Kromě toho se nález na plicích vysvětluje jako možný důsledek rozvoje alergické reakce (možný vliv ECP) a dalších toxických vlivů (nikotin) a podle našich zkušeností to může být projev celkové protrahované tkáňové hypoxie.

Výsledky studií
Seriózní studie, které se touto problematikou zabývaly, lze zjistit od poloviny minulého století, přičemž nezbytným předpokladem byla vždy podrobně provedená pitva. (Cave - diagnózy SIDS, které byly v minulosti stanoveny pouze prohlížejícím lékařem - např. koronerem, aniž byla provedena pitva, vedly k mylným diagnózám - dodatečně se prokázalo, že se jednalo o úmrtí násilná.)

Původní představa v první polovině minulého století, že hlavní příčinou náhlé smrti dítěte je mechanické dušení v postýlce, byla prvně odmítnuta Wooleyem v roce 1945. Ten upozorňuje, že zdravý kojenec, a to ani v prvních třech měsících života, se nemůže v poloze na břiše ve spánku udusit, i pokud na podložku naléhá obličejem.

Následné studie, zejména pak morfologické, zaměřovaly pozornost na případné tvarové odlišnosti orgánů, tj. změny patomorfologické u náhle zemřelých, a pokud byly k dispozici, porovnávaly tyto nálezy s kontrolními vzorky, které nebyly zcela validní. V rozsahu tohoto sdělení nelze všechny teorie vypracované na těchto podkladech zmínit.

Údaj o 150 možných studiích, které se pokoušely vysvětlovat příčinu kojenecké náhlé smrti, pochází z konce minulého století. K prohloubení diagnostiky přispívala postupně aplikace dalších laboratorních metod - histochemie, imunohistochemie, biochemie, toxikologie.

Epidemiologické studie pracovaly většinou s různě velkými soubory, u nás zejména od poloviny 50. let Houštěk a Benešová, a dále zejména ve Velké Británii to byly práce Carpenterovy. Jednalo se o postupné zjišťování tzv. rizikových faktorů, které by mohly v tomto věku ovlivnit vývoj jedince.

Rozsah těchto faktorů se postupně rovněž rozšířil do té míry, že Valdes Dapena, USA, tyto rozdělila na faktory antenatální, tj. negativně ovlivňující vývoj jedince před porodem a dále přímé vlivy zevního prostředí na samotného kojence.

Z antenatálních vlivů je nejčastěji uváděna hypotrofie plodu, toxikomanie matky a během těhotenství prodělaný zánět, zejména ledvin. Jako významný faktor se v poslední době uvádí vliv hypoxie na plod v těhotenství nebo v průběhu porodu.

Nevyřešenou stále zůstává role apnoe
Při přechodu z REM do NON-REM spánku lze zjistit apnoické pauzy delší než 20 vteřin u nedonošených jedinců. Vzhledem k tomu, co je o vlastním průběhu náhlého úmrtí kojence známo, by byl nástup apnoické pauzy odpovídajícím vysvětlením celého stavu z hlediska formální patogeneze.

Doporučovaný monitoring dítěte během spánku by pak mohl situaci řešit a matku na kritický stav upozornit. Přes rozsáhlou propagaci používání těchto zařízení, zejména v 90. letech minulého století, se ale nikterak neprokázal ochranný vliv těchto přístrojů.

Rovněž u fenoménu ALTE, popsaném Wilskem (Alleged Life Th reatening Episode), kdy se dítě ve spánku zpotí, obličej zbledne, stoupne jeho tělesná teplota, klesá svalové napětí a nastane porucha srdečního rytmu a dechu, nebyla prokázána souvislost a ani to nebyl přínos pro prevenci.

Postupné zavádění dalších diagnostických metodik se dotklo i řešení náhlé smrti v souvislosti s přítomností vrozených vad metabolismu. Z těch zejména porucha beta-oxidace mastných kyselin (MCAD) představuje možnost, spíše vzácnou, že probíhá pod obrazem náhlé smrti.

Mikroskopický morfologický obraz se ztukověním tkání však většinou již signalizuje tuto poruchu a vylučuje tak diagnózu SIDS. Tyto nálezy, ale i jiné, kde se příčinu smrti podaří zjistit, jsou označovány non-SIDS náhlá smrt kojence přirozená. Tato skupina však nikdy nepředstavovala významnější část náhlých úmrtí kojenců.

V 90. letech postupně převládá názor, že SIDS není samostatnou nozologickou jednotkou, ale předpokládá se multifaktoriální etiologie. Spouštěcím mechanismem mohou být nepříznivé vlivy, které synergicky v čase působí na dítě.

Rozumí se tím, že rizikové dítě (potenciálně stigmatizované v těhotenství) zmírá v kritickém období (při snížené adaptaci organismu - věk) a za přímého vlivu stresoru z prostředí (hyperkapnie, hypoxie, hyperpyrexie, toxické vlivy) pod obrazem "tiché smrti".

S tím úzce souvisí změněný postoj k možnému vlivu pronační polohy dítěte ve spánku v souvislosti s náhlou smrtí. Od 50. let převládal názor, že optimální pro rozvoj dítěte je právě pronační poloha, v 70. letech podpořen dalšími studiemi, které referovaly o pozitivním vlivu takové polohy na vývoj dítěte a též na prevenci možné aspirace zvratků.

K redukci úmrtí nedošlo a jejich počet naopak stoupal, což jsme mohli potvrdit v našich epidemiologických studiích z oblasti Prahy a Středočeského kraje. Bealová, ale i další zjišťovali návyky matek z různých zemí světa z hlediska polohy ukládání dítěte ve spánku a nálezy vedly k zásadní změně názorů na optimální polohu dítěte.

Ukazuje se, že pronační poloha je pro kojence polohou nebezpečnou (zejména v první polovině roku života) a představuje významný rizikový faktor. Zpětným pohledem na uplynulé desetiletí lze tuto dobu charakterizovat jako období, kdy došlo k dramatickému poklesu náhlé smrti kojenců (SIDS).

V námi sledovaném regionu (zhruba dvoumilionová populace v Praze a SČK) se jednalo o snížení počtu z asi 1-1,5 promile všech živě narozených dětí na současných 0,2-0,3 promile. Obdobný pokles je i v celé ČR (kterou také monitorujeme) a rovněž země západní Evropy, USA, Austrálie a Nového Zélandu zaznamenávají ve stejné době takový pokles.

Z hlediska formální patogeneze lze v současné době pouze obecně definovat náhlou smrt kojence jako selhání regulačních mechanismů rizikového jedince v kritickém období vývoje při současném účinku stresoru z vnějšího prostředí, vedoucí k selhání dechových funkcí.

Přes znalost rizikových faktorů a jejich negativní vliv na kojence není ale beze zbytku zřejmá kauzální patogeneze. Jistým paradoxem je pak skutečnost, že k významnému poklesu této úmrtnosti došlo účinnou propagací preventivních opatření. Tyto postupy jsou jednoduché a vedle obecných principů v zajištění péče o těhotnou ženu a porod se opatření týkají:

  1. kojení a vyloučení "stresorů",
  2. použití pevné podložky v dětském lůžku
  3. uložení dítěte do supinační polohy
  4. samostného lůžka
  5. zamezení vlivu cigaretového kouře
  6. nepřehřívání dítěte a možnému pozitivnímu vlivu užívání šidítka

Zda tento pokles úmrtnosti, který byl shodně ve všech ekonomicky vyspělých zemích a ve stejném období zjišťován, bude zachován i v budoucnu, nelze předvídat. Redukce náhlé smrti kojence a tím také celkové kojenecké úmrtnosti lze považovat za nemalý úspěch preventivní medicíny.

Jestliže udávaly vyspělé země v 60. a 70. letech incidenci náhlé smrti (SIDS) v rozsahu několika promile všech živě narozených dětí pozorujeme v současné době hodnoty nesrovnatelně nižší: 0,2-0,3 promile živě narozených dětí. Tento příklad ukazuje, jaký význam mají epidemiologické studie v medicíně.

 

zdroj: ZDN.czProf. MUDr. Ivan Bouška, CSc.
Ústav soudního lékařství 2. LF UK a FN Na Bulovce, Praha

Témata: