Encyklopedie

Antifosfolipidový syndrom

>




Žilní a arteriální trombózu
v těhotenství a v šestinedělí může také vyvolat tzv.
antifosfolipidový syndrom (AF syndrom), který je možno řadit mezi autoimunitní
onemocnění (8, 20, 22). AF syndrom se vyskytuje zejména u nemocných s
revmatickými chorobami pojiva, zejména při systémovém lupus erythematodes
(SLE). V těhotenství se projevy AF syndromu většinou zhorší a poprvé se
zde může projevit i porucha hemostázy. Na počátku těhotenství může být AF
syndrom příčinou potratu, v pozdějším průběhu těhotenství je možné mimo
trombofilii pozorovat u nemocných s AF syndromem i krvácení,
které je většinou spojeno s trombocytopenií.

AF syndrom je vyvolán autoprotilátkami
proti negativně nabitým fosfolipidům, které jsou uloženy na povrchu většiny
buněk v lidském organismu. Na jejich přítomnost při laboratorním vyšetření
upozorní nález prodloužení testu aPTT, které není vyvolané heparinem. Jde
o artefakt vyvolaný inhibicí fosfolipidů v reagenčním setu in vitro.
Protilátky se proto také nazývají "lupusové antikoagulans" (LA). In vivo
se však LA projevují trombofilií. Jsou tvořeny buď imunoglobuliny třídy IgG,
nebo IgM, nebo jejich kombinací (IgG + IgM). Protrombotický účinek LA je
vyvolán vazbou s fosfolipidy krevních destiček a endotelu, které se tím
aktivují.

Dalším autoimunitním
onemocněním, které se však může projevit krvácením, je idiopatická
trombocytopenická purpura (ITP). Je vyvolána tvorbou protilátek proti antigenům
vlastních destiček, které vedou k jejich destrukci. Během těhotenství je
většinou nízký počet

destiček kompenzován zvýšením hladiny
koagulačních faktorů,
jako fibrinogenu ap., a ke krvácení většinou nedochází, ani když hodnoty
destiček klesnou pod 20 × 109 /l. Jiná situace však
nastává při porodu. Zde je proto vhodné ITP léčit masivními dávkami kortikoidů
a imunoglobulinu G i.v., při normalizaci počtu destiček pak provést
císařský řez. S ITP může být někdy kombinován i AF syndrom.