![](https://www.porodnice.cz/sites/default/files/styles/standard_node_detail_primary_img/public/default_images/shutterstock_114080698_1.jpg?itok=6ScqRM7l)
Syndrom feto-fetální transfúze: etiologie, závažnost a rozumná terapie.
Twin-twin transfusion syndrome: etiology, severity and rational management
Curr. Opin.obstet. gynecol. 13, 2001, č.2, s.193-206
Gemert,Van M.J.C, Umur A., Tijssen J.G.P. a ost.
Monozygotická dvojčata mají incidenci přibližně 3,5/1000 těhotenství. Pouze 25 % monozygotických dvojčat má bichorialní placentu. Zbývajících 75 % má jednu monochoriální placentu a fetoplacentární cirkulace bývá obvykle zdvojena.
Feto-fetální transfúze (FFFT nebo TTTS) je patologická forma cirkulace mezi hemodynamicky spojenými monochoriálními dvojčaty. TTTS komplikuje významně jejich vývoj (asi v 15 - 35 %) tím, že krev od jednoho plodu se dostává k druhému. Symptomy TTTS se objeví během 2 - 3 týdnů. Hypervolémie, polyhydramnion příjemce vede ke kongestivnímu srdečnímu selhání, u dárce pak k hypovolémii, oligurii a oligohydramniu a retardaci růstu. To vede k vysoké mortalitě plodů, potratům. Pokud je plod předčasně porozen bývá závažně nemocen.
Terapeutických možností je několik. Nejčastěji se užívá opakovaná amnoiredukce, která je výkonem jednoduchým. Tím se znormalizuje množství plodové vody a oddaluje možnost předčasného porodu. Přežití plodu se udává mezi 15 - 83 %, ale bývá kolem 20 % plodů s neurologickými následky. Další možností terapie je laserová obliterace všech cévních anastomóz při fetoskopii. Tato metoda je často kritizována. Udává se kolem 70 % přežívajících a 4 - 6 % poškozených. Třetí možností je septostomie (proděravění septa mezi dvojčaty) s nebo bez amnioredukce. Čtvrtou metodou je selektivní fetocida. Je poslední možností v případech, kdy je jeden plod ve velmi špatném stavu.
Etiologie
Placentární anastomózy. Více jak 95 % monochoriálních dvojčat má jednu nebo více anastomóz, které mohou být zaprvé buď povrchové artério-arteriální (AA), nebo méně často veno-venózní (VV) a jsou uloženy na choriání desce a mají přímé spojení mezi artériemi a vénami u obou plodů. K transfůzi dochází podle spádového tlakového gradientu. Zadruhé k AV anastomózám dochází na kapilární úrovni od choriální arterie dárce k choriální véně příjemce. Fetofetální transfúze jde jen jedním směrem a vytváří významnou cirkulační nerovnováho mezi dvojčaty pokud jiná, opačně fungující anastomóza nezpůsobí přiměřenou hemodynamickou kompenzaci.
Hemodynamická etiologie. Jednosměrné artériovenózní anastomózy jsou příčinou feto-fetální transfúze, protože zvětšují krevní objem u příjemce a snižují u dárce. U příjemce to má za následek stále se zvětšující hypervolémii, následnou zvýšenou tvorbu plodové vody a vytvoření polyhydramnia. Stupňující se hypervolémie vede k hypertenzi, zvětšení srdce a srdečnímu selhání. U dárce dochází k hypovolémii a hypotenzi, snížené tvorbě moči a oligohydramniu.
Často je AV transfúze kompenzována opačně směrovanými anastomózami (AA,VV, nebo opačně probíhajícími AV). Na jejich kompenzační výkonnosti závisí další vývoj plodů.
Nestejnoměrný vývoj plodů může být způsoben bez toho, že by došlo k TTTS. Příčinou bývají nestejně velké placenty. Plod s menší placentou bývá hypotrofický s oligohydramniem, ale u druhého plodu není patrný polyhydramnion.
Diagnostika
Běžně je TTTS diagnostikován sonograficky nálezem monochoriální placenty, tenkým septem mezi plody,oligohydramniem až anhydramniem u dárce a současným polyhydramniem u příjemce. Rozdíly růstu plodů jsou obvyklé, ale ne vždy. U těžkých forem TTTS nenacházíme moč v měchýři u dárce. A hypertrofii srdeční, hypertenzi, insuficienci valvulae tricuspidalis a hydrops u příjemce. Poporodní kritéria (diference v množství hemoglobinu nejméně 5 g/dl a nejméně 20% váhový rozdíl mezi plody) byla opuštěna.
Léčení
Amnioredukce
Je to nejčastější léčebná metoda. Při ní se odebere 0,5 až několik litrů plodové vody s předpokladem, že se odvrátí protržení vaku blan a předčasný porod. Vyhodnocení účinnosti amnioredukce je obtížné, protože procent přežití plodů při neléčeném TTTS kolísá od 15 - 85 %. Podle 25 literárních sdělení (autoři provedli nejméně 5 redukcí mezi 13 - 35. týdnem) 60 % dětí přežilo. Přežití je zřejmě závislé na stupni hemodynamického poškození. Amnioredukce je spojena asi v 16 % s neurologickým poškozením přežívajících dětí. Sonografické abnormity a hlavovém konci byly zjištěny u 27 - 36 % novorozenců, neonatální renální selhání se vyskytuje v 8 % a nekrotizující enterokolitis v 3 %.
Terapie laserem
Obliterace placentárních anastomóz se nabízí jako pochopitelný způsob terapie. De Lia doporučil fetoskopicky prováděnou koagulaci všech anastomóz podél vaskulárního rozhraní laserem tak, aby byly odděleny oba fetoplacentární oběhy. Odlišný postup prováděný jinými autory dělá koagulaci všech placentárních cév, které křižují septum mezi dvojčaty. Septum ovšem nemusí být shodné s cévním rozhraním, protože může být vytlačeno polyhydramniem příjemce. Proto tento postup může přerušit významný díl placenty dárce. Toto dvojče, postižené již oligurií a hypertenzí, je ještě více postiženo redukcí placentární hmoty. Omezující faktory pro užití laserové terapie jsou špatná viditelnost anastomóz, omezená viditelnost způsobená krvácením při fetoskopii. Komplikace laser terapie jsou stejné jako komplikace provázející fetoskopii - předčasný odtok plodové vody s následným potratem/předčasným porodem. To znamená třikrát větší frekvenci než u amnioredukce. Laserová koagulace podél cévního rozhraní vykazuje 66% přežívání. Terapie koagulující cévy podél septa má nižší počet přežívajících.
Septostomie
Výsledky ukazují, že pacienti léčení úspěšně septostomií patří mezi ty, kde TTTS je vyjádřeno jen v mírném stupni a výsledky by byly příznivé i bez septostomie. Studie srovnávající amnioredukce s laserovou terapií ze začátku devadesátých let nevykazují statisticky významně větší počet přežívajících mezi oběma skupinami. Zato počet neurologicky postižených byl významně menší u laser terapie (20 % proti 2 %, p = 0,0009). Tři nedávno publikované studie o laser terapii podél vaskulárního rozhraní déle dokazují, že laser terapie je výhodnější u případů diagnostikovaných před 26. týdnem. Celkový počet přežívajících po laser terapii (66 %) je významně lepší než u amnioredukce (57 %), (P = 0,003) a závažné neurologické následky se vyskytly rovněž méně často než u amnioredukce (5 % proti 15 %) (P=0,0002).
Účinná terapie.
Základem účinné terapie je včasná diagnóza založená na časném sonografickém vyšetření choriální desky. Jakmile je diagnóza monochoriálních dvojčat stanovena je třeba pravidelná kontrola vývoje plodu každé dva týdny. Pravidelně se hodnotí diference růstu plodů, provede se dopplerovské vyšetření kompenzačních AA a VV anastomóz, které ukazují na mírnější nebezpečí pro plody. Jakmile je TTTS prokázán má být zahájena terapie co nejdříve, dříve než se vyvinou komplikace u plodů (kardiomegalie, hydrops, chybění průtoku v end-diastole u pupečníkové artérie). Ideálně by terapie měla být zvolena podle závažnosti. Závažnost je, ale ne vždy, ve vztahu k gestačnímu stáří. Na základě předchozích prací autoři doporučují před 26. týdnem provádět fetoskopickou laserovou okluzi všech anastomóz podél vaskulárního rozhraní. Po 26. týdnu se doporučuje spíše amnioredukce. Po léčbě se doporučuje kontrola za dva týdny. Pokud jako prvá terapie byla užita amnioredukce a stav plodů se nelepší, pak je namístě provést laserovou koagulaci anastomóz spíše než opakovat amnioredukci.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.
Komplikovaná těhotenství monochoriálních dvojčat.. Zkušenosti s bipolární koagulací pupečníku.
Complicated monochorionic twin pregnancies: Experience with bipolar cord coagulation
AJOG 185, 2001, č.3, s.7037
Nicolini U., Poblete A., Boshetto CH. a ost.
Monochoriální dvojčata mohou přinášet komplikovaný terapeutický problém zvláště v případech feto-fetální transfůze, obrácené arteriální perfúze a nesouhlasem s abnormitou plodů. Existují případy, kdy selektivní fetocida je nejlepším řešením. Intrakardiální injekce KCL není nejhodnější protože je mnoho vaskulárních spojení mezi oběma dvojčaty. Bylo publikováno několik řešení značně agresivních týkající se jen jednotlivých případů. Jedna z posledních metod je ultrazvukově řízená bipolární diatermová koagulace s užitím jemných 2,5mm velkých kleští. Počáteční výsledky se zdají povzbudivé. Autoři podávají zprávu o vlastních případech.
Celkem provedli výkon v 17 za sebou jdoucích případech. 9 případů feto-fetální transfúze, 2 případy s obráceným arteriálním perfúzním syndromem a 6 případů nesouhlasu s fetální abnormitou. Bipolární diatermická koagulace byla provedena v lokální anestezii a použity 3mm kleště. Okluze pupečníku byla úspěšně provedena ve všech 17 případech mezi 18. až 27. týdnem těhotenství. 2x došlo k úmrtí i druhého dvojčete (1x krvácení z pupečníku, 1x příčina nezjištěna). K jednomu dalšímu úmrtí došlo po porodu v 27. týdnu a jedenkrát se rozhodla těhotná pro ukončení gravidity za 7 dní po výkonu pro projevy hydrocefalu u zbývajícího dvojčete. Ostatní dvojčata byla porozena a jsou zdráva.
Závěr: Bipolární koagulace je efektivní výkon pro okluzi pupečníku, ačkoliv je stále zatížena významnou morbiditou a mortalitou.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.
Perinatální morbidita mortalita u těžkých syndromů fetofetálních transfůzí: Výsledky z Mezinárodního registru amnioredukcí
Perinatal morbidity and mortality rates in severe twin-twin transfusion syndrome: Results of the International Amnioreduction Registry
AJOG 185, 2001, č.3, s.708-15
Mari G., Roberts A., Detti L.et al.
Dvojčat se rodí přibližně 3,5% a z nich asi 70% je monochoriálních. Asi 98% z monochoriálních placent má anastomózy mezi cirkulačními lůžky a 10 - 15% má příznaky fetofetální transfůze. Placenty těchto dvojčat mají významně menší počet anastomoz mezi artériemi než placenty bez tohoto syndromu. Dvojče – dárce pak jeví výraznou anemii, růst retarduje, je oligurické a vyvíjí se oligohydramnion. Naproti tomu příjemce je pletorický a polyurický, má kardiomegalii, hrozí srdeční selhání a je patrný polyhydramnion. Prognóza je špatná. Metaanalýzy udávají mortalitu 80%. Terapie je rozporuplná. Běžně se provádí amniooredukce. V posledních sděleních se uvádí počet přežití po excesivních amnioredukcích 33 - 82%. Takové rozdíly ve výsledcích jsou dány rozdílnou technikou amnoioredukce, strachem z předčasného odlučování lůžka. Rovněž zprávy o neonatální morbiditě jsou rozporné. Uvádějí se renální, kardiální a neurologické komplikace. Novými metodami se zdá být laserová cévní placentární ablace a amniální septostomie.
Studie obsahuje zprávy o 223 případech dvojčat se syndromem fetofetální transfůze před 28. týdnem gravidity z 20 porodnických ústavů a výsledky kontrol po 4 týdnech. Bylo porozeno živě 346 dvojčat (78%, 182 příjemců a 164 dárců). 266 dvojčat (60%, 144 příjemců a 122 dárců) žilo po 4 týdnech od porodu. Oba plody přežily 4 týdny ve 108 případech (48,2%) zatímco alespoň jeden plod přežil v 158 těhotenstvích (70,8%). Interval mezi poslední amnioredukcí byl 0 - 138 dní (median 17,5 dne). U přežívajících plodů byl abnormální sonografický nález lebky nalezen ve 24% u příjemců a v 25% u dárců. Regresní analýza prokazuje, že přežití bylo významně vázáno na gestační stáří a diagnózu, přítomností průtoku v umbilikální arterii v end-diastole, přítomnost hydropsu, průměrné množství plodové vody odebrané za týden, větší porodní váhu a gestační věk při porodu. Rozdíl v množství hemoglobinu v době porodu byl jediným významným parametrem, který předpovídal abnormální sonografický nález na kraniu.
Závěr: Jsou uvedeny výsledky po opakovaných masivních amnioredukcích u syndromu fetofetální transfůze.Výsledky jsou ovlivněny těžkými perinatálními riziky. Pacientka by měla být informována před takovými výkony.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.
Amnioredukce proti septostomii u syndromu fetofetální transfúze
Amnioreduktion versus septostomy in twin-twin transfusion syndrome
AJOG 185, 2001, č.5, s.1044-7
Johnson J.R., Rossi K.Q., Shaughnessy W.O.
Syndrom fetofetální transfúze se vyskytuje u 1/1000 až 1/10000 porodů. Jde o vaskulární spojky mezi placentami u monochoriálních dvojčat. Výsledkem je krevní šant od jednoho dvojčete (dárce) k druhému (příjemce). Příjemce je pak pletorický, vyskytuje se u něj polyhydramnion. Nejtěžší případy se rozvíjejí mezi 18. - 20. týdnem a mají špatnou prognózu. Neléčené případy končí porodem před 28. týdnem a jsou spojeny s vysokou perinatální morbiditou a mortalitou pro oba plody (60 - 100%). Diagnóza pozůstává v sonografickém nálezu dvojčat stejného pohlaví s jednou placentou polyhydramniem a zvětšeným měchýřem u příjemce a oligohydramniem a nálezem malého nebo chybějícího měchýře u dárce. K léčbě se nejčastěji používají opakované amnioredukce. Shaade publikoval metodu cílené punkce blan dělících oba plody, která umožňuje přetékání plodové vody z části s polyhydramniem k plodu s oligohydramniem. Autoři se pokusili porovnat co do účinnosti a bezpečnosti obě metody.
Jde o retrospektivní studii. Celkem bylo hodnoceno 7 případů s provedenou amnioredukcí (3 - 7x vždy s odběrem průměrně 1504 ml plodové vody v rozmezí 500 - 3090 ml) a 7 se septostomií. Průměrná délka těhotenství u amnioredukce byla 21 týdnů, u septostomie 18 týdnů. Těhotenství se podařilo prodloužit průměrně o 12 týdnů u skupiny se septostomií proti 6,5 týdnů u amnioredukcí. (P = 0.007). Průměrné stáří v době porodu bylo u septostomie 30 týdnů a 27.5 týdne u amnioredukce. Počet přežívajících obou plodů byl vyšší u septostomie (57 %) než u amniooredukce (P = N. S.). Přežití jednoho plodu bylo častější u amnioredukcí (43 %) než u septostomie (29 %) (P = N. S).
Závěr: Prodloužení těhotenství bylo významně větší u těhotenství se septostomií než u amnioredukcí.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.
Vedení těhotenství monoamniotických dvojčat: řada případů a systematická recenze literatury
Management of monoamniotic twin pregnancies: a case series and systematic review of the literature
BJOG 108, 2001, č.9, s.931-936
Allen V.M., Windrim R., Barrett J. a ost
Monoamniotická dvojčata se vyskytují přibližně v jednom procentu monozygotických dvojčat. Jejich těhotenství jsou zatížena zvýšeným rizikem předčasného porodu a fetálních úmrtí, nejčastěji v důsledku pupečníkových komplikaci. V literatuře se udává perinatální mortalita 30 – 70 % (ovšem většina monoamniotických gravidit byla diagnostikována až po porodu). V posledním desetiletí pokroky v sonografickém vyšetření způsobily, že velké množství monoamniotických dvojčat je diagnostikováno již prenatálně. Není zatím jasné jaké množství dětí diagnostikovaných v těchto těhotenstvích prenatálně přežívá, jaká prenatální péče je nejvhodnější a jak nejlépe načasovat porod. V některých ústavech plánují porod po 30. - 32. týdnu těhotenství, jiné, na základě literární rešerše, nevidí v předčasném ukončení gravidity výhodu. Jiné ústavy doporučují preventivní hospitalizaci a kontinuální monitorování stavu plodů.
Tato studie je zprávou o 25 monoamniotických těhotenstvích dvojčat diagnostikovaných prenatálně a porovnána s údaji v literatuře. Studie je retrospektivní. Literární rešerše obsahuje literární zprávy od roku 1966 do roku 2000. V 7 případech z 25 byl diagnostikován malformovaný plod. Jeden plod zemřel v 29. týdnu. Neonatální komplikace se vyskytly u těhotenství ukončených před 33. týdnem (byly ve vztahu k nedonošenosti). Literární přehled: ve 49 studiích bylo publikováno 88 případů diagnostikovaných antenatálně. Z nich 14 plodů bylo malformovaných, 20 plodů zemřelo antenatálně před 24. týdnem Neonatální komplikace byly rozmanité a závisely na gestačním stáří. Riziko intrauterinního úmrtí bylo 10 % na pracovišti autorů (universita v Torontu) a 12 % v literárních studiích.
Závěr: Pravidelné sledování stavu plodů v těhotenství, podání kortikosteroidů k zlepšení plicní zralosti vede k dobrým perinatálním výsledkům. Riziko perinatálního úmrtí (10 – 12 %) je nižší než dříve udávané v literatuře (30 – 70 %). Je třeba další studie, nejlépe randomizovaná, která by doporučila optimální prenatální péči.
Doc. MUDr. Jiří Zikmund, CSc.