Encyklopedie

HELLP syndrom

>




Akronymum HELLP (hemolysis, elevated
liver enzymes, low platelet count) zavedl do literatury v roce 1982
Weinstein.

 

Syndrom HELLP je samostatná nozologická
jednotka s typickým laboratorním a klinickým obrazem. Etiologie není
známá. Frekvence je udávaná 1 případ na 300 porodů. Kritické případy mají
mateřskou mortalita 3,5 %, perinatální mortalita činí až 10 %. Riziko
opakování HELLP
syndromu v dalším těhotenství je 3,3-24 %. Onemocnění se
manifestuje kolem 34. týdne těhotenství, ale může se vyskytnout až
v poporodním období. Onemocnění je refrakterní na konzervativní léčbu,
která je obdobná jako při preeklampsii. Jedinou kauzální léčbou je ukončení
těhotenství. Diferenciálně diagnosticky se snažíme odlišit preeklampsii, akutní
steatózu jater u těhotných, cholecystitidu, cholelitiázu, hiátovou hernii,
hepatitis, pyelonephritis, trombocytopenickou purpuru a hemolyticko-uremický
syndrom. Komplikace syndromu HELLP je krvácení s nutností hysterektomie,
tvorba pooperačních intraabdominálních nebo subfasciálních hematomů, ruptura
jater s masivním intraabdominálním krvácením, DIC ve 40 %, abrupce
placenty ve 20 %, akutní renální selhání v 7 %, plicní edém v 6 %, hypoxie
plodu a další (obr. 10.9-1).

V laboratorním vyšetření jsou známky mikroangiopatické hemolýzy (zvýšení LDH a bilirubinu,
přítomnost fragmento-, anizo-, poikilocytů v periferní krvi, dynamický
pokles hladiny haptoglobulinu), hepatocelulárního poškození (zvýšení AST, ALT)
a rozvoje DIC.

Klinický obraz začíná pod obrazem hepatální symptomatologie, přidružuje se nechutenství,
syndrom pseudochřipky v 90 %, nauzea a zvracení v 50 %, tlak
v pravém podžebří a v epigastriu (v 90 %), často se přidruží ikterus
(soubor vyšetření na hepatitidy je negativní), váhový přírůstek s otoky v
60 %. Je zvýšený krevní tlak +/- s proteinurií, i když přibližně v 15 %
nemusí být hypertenze při syndromu HELLP. Onemocnění se může manifestovat
netypicky, např. žloutenkou, krvácením z nosu, do trávicího traktu,
hematurií.

Terapie spočívá v ukončení těhotenství většinou císařským řezem při předcházejícím zabezpečení základních životních funkcí, v
rehydrataci, včetně podání erytrocytové masy, plazmy, náplavů trombocytů,
v úpravě hemokoagulace a v antihypertenzní a antikonvulzivní terapii.
Vyvarujeme se drobných traumat, pečlivě stavíme krvácení. Hepatoprotektiva
pravděpodobně nemají aktuálně příznivý účinek. V následných týdnech
šestinedělí podáváme multivitaminovou terapii a denní dávky směsi
antioxidancií.

Anesteziologické
aspekty:
pokud je
počet krevních destiček snížen, volíme celkovou anestezii. Vyvarujeme se podání
anesteziologických přípravků závislých na hepatální clearance. Anestetika a
svalová relaxancia, u nichž nelze vyloučit pokles krevního tlaku, se
v tomto účinku potencují s podávanými antihypertenzivy.