Encyklopedie

Přechod těhotenské hyperkoagulace v syndrom diseminované intravaskulární koagulace

>

Syndrom diseminované intravaskulární
koagulace (DIC) patří stále k nejzávažnějším poruchám hemostázy
v těhotenství (2, 29). Vyskytuje se zejména v případě mrtvého plodu, ale i
při porodu s větší krevní ztrátou. Ve svém vývoji prochází syndrom DIC
několika stadii, kdy nejdramatičtější je porodní afibrinogenémie, provázená
masivním krvácením. Co tomu předchází, je neregulovaná intravaskulární
koagulace, indukovaná masivním uvolněním tkáňového faktoru do krevního oběhu, podporované
zde "těhotenským" zvýšením koagulačních faktorů. Hlavní příčiny pro vznik
syndromu DIC v porodnictví jsou:

  • preeklampsie a eklampsie, HELLP syndrom (9),
  • předčasné odlučování lůžka,
  • zamlklý potrat - do 28. týdne trvání těhotenství,
  • intrauterinní smrt plodu - syndrom mrtvého plodu (dead fetus syndrome),
  • traumatizace dělohy - tupý úraz, peroperační zhmoždění,
  • těžké infekce a sepse - infekce plodové vody, infekce plodového vejce,
    puerperální infekce a sepse,
  • embolizace plodové vody,
  • protrahovaný porod,
  • latentní šok při opakovaném krvácení,
  • multiparita, věk nad 35 let, 
  • manuální odlučování lůžka,
  • instrumentální nebo manuální revize děložní dutiny po porodu.

Druhotná krvácivost je velmi významná, protože zůstává v děloze ranná plocha, tkáně jsou obecně prosáklé, hormonální
aktivita těhotné ustává po porodu placenty.

Syndrom DIC se projevuje nejen
v oblasti porodnické, ale i ve vzdálených oblastech - krvácení je
charakteristické i do trávicí trubice (žaludku, tenkého střeva i kolon),
do kůže a sliznic.

Syndrom DIC patří k významným
druhotným příčinám mateřské mortality i morbidity.

V iniciální fázi lze zaznamenat
hyperkoagulační stav, doprovázený vznikem mikrotrombů - v plicích,
v ledvinách, v játrech. Intravaskulární koagulace vede ke konzumpci
koagulačních faktorů (včetně fibrinogenu), trombocytů a také inhibitorů
koagulace (antitrombin III) a k aktivaci fibrinolýzy spojené
s terminální afibrinogenémií, kdy je fibrinogen v krevním oběhu
rodičky současně štěpen trombinem i plazminem. Dochází k silnému krvácení
z rodidel.

Diagnóza

Základní diagnóza syndromu DIC
v porodnictví je klinická, kdy žena s negativní anamnézou krvácivé
choroby začne náhle v průběhu porodu silně krvácet. Při vyloučení krvácení
v důsledku poranění dělohy či pochvy se klinická diagnóza syndromu DIC dále
opírá o tyto pozorované symptomy: šok, později krvácení i mimo rodidla,
oligo- až anurie, symptomy embolizace a trombotizace v CNS a známky akutní
respirační nedostatečnosti, které se v následné fázi manifestují svými důsledky
z poškození nutričního řečiště jednotlivých orgánů, jež prokazují svoji
dysfunkci: poškození ledvin s akutním selháním funkce ledvin,
encefalopatie, rozvoj akutní dechové tísně (ARDS), na kůži a sliznicích se
objeví purpura, petechie a ekchymózy atd. Poškození orgánů může vést až
k selhání jejich funkcí a k oddálené smrti na multiorgánové a
systémové selhání (multiorgan failure - MOF).

Léčba (1, 7, 16)

Léčba syndromu DIC a posthemoragického
šoku probíhá ve spolupráci porodníka, anesteziologa a hematologa. Nejprve se
zaměřuje na odstranění vyvolávající příčiny (např. rychlé vybavení plodu či
placenty, léčba atonie, popřípadě urgentní chirurgické řešení). Zajištění
alespoň dvou žil kanylou o velkém průměru (nejméně 16 G) umožní dostatečně
rychlou aplikaci léčebných prostředků.

Hematologické laboratorní vyšetření je
rozhodující. Umožní správnou diagnózu a je podkladem správné léčby.

Laboratorní
markery

Orientační diagnózu krvácivosti lze
provést u lůžka tzv. kapesním testem takto:

  • 5 ml žilní krve se odebere do zkumavky a sleduje se při teplotě 37 ° po
    dobu 10 minut. Pokud se krev nesrazí, přidá se nyní trombin. Je-li ve vzorku
    dostatek fibrinogenu, krev se srazí. Nesrazí-li se, znamená to významné snížení
    hladiny fibrinogenu, takže je indikováno jeho podání;
  • orientační, statim proveditelný laboratorní screening zahrnuje aPTT,
    Quickův test - trombinový čas, hodnotu fibrinogenu, počet trombocytů, D-dimery.
    TAT (turn-around time) - je hotový do 30 minut, kdy od doby odběru je možno na
    základě výsledků indikovat léčbu;
  • doplňující vyšetření  zahrnují AT
    III, faktor II, faktor V a reptilázový čas.
  • Laboratorní hodnoty - fyziologické pásmo:
  • parciální tromboplastinový čas - aPTT (aktivovaný)
    25-39 s,
  • protrombinový čas (PT) - Quick = 10-13 s, INR 0,8-1,2,
  • trombinový čas (TT) = do 150 % fyziologické hodnoty,
  • hladina fibrinogenu v plazmě = 2-4 g /l,
  • počet trombocytů = 140-240 × 109/l,
  • antitrombin III (AT III) = 170-300 mg/l,
  • protrombin - faktor II (F II) = 83-117 % fyziologické hodnoty,
  • proakcelerin (faktor V) - norma 50 - 150 % fyziologické hodnoty,
  • reptilázový čas = 18-22 s,
  • D-dimery = do 200 mg/l,
  • fibrindegradační produkty (FDP) =
    do 10 mg/ml.

Na prvním místě léčby syndromu DIC je
třeba podat bolus 2500 j. heparinu i.v., který má blokovat účinek cirkulujícího
trombinu, a poté ihned provést substituci chybějícího fibrinogenu (koncentrátem
v dávce až 6 g i.v.). Ztráty krve a dalších koagulačních faktorů a
inhibitorů hradíme krevním převodem, čerstvou zmraženou krevní plazmou,
koncentrátem antitrombinu III (1000 j. a více) a infúzními roztoky.
V dalším je třeba dbát na úpravu vnitřního prostředí a o odstranění
případné dechové nedostatečnosti. Po stabilizaci krvácení se péče v dalším
průběhu zaměřuje na konečnou úpravu hemostázy. Zde je již možné stav rodičky
monitorovat na základě koagulačních vyšetření v laboratoři. Cenný je
zejména údaj o počtu trombocytů, který při opakovaném vyšetření po 2-3
hodinách reflektuje stabilizaci procesu, kdy nedochází již k dalšímu poklesu destiček,
ale jejich počet se naopak zvyšuje. Vhodné je také opakovaní vyšetření hladin
fibrinogenu a aPTT.

Po zvládnutí akutního stavu je dále
podávána infúze s heparinem, kterou přerušujeme při hodnotách aPTT vyšších
než 70 s. Po akutním syndromu DIC dochází u rodičky ke konečné stabilizaci
hemostázy většinou až za 24 hodin. Včasnou aplikací antibiotik se předchází
rozvoji infekce.

Diagnostický i
terapeutický postup při syndromu DIC v porodnictví uvádíme v přehledu
v tabulce

10.10-3. V praxi se efektivita
dodržování uvedeného postupu již promítla ve snížení výskytu smrtelných průběhů
porodnického syndromu DIC (7, 16).

V šestinedělí může syndrom DIC dále
vyvolat septický stav nebo podání inkompatibilní transfúze.

Anesteziologické
aspekty

U lůžka při kritickém stavu provedeme
orientační "kapesní test" a posoudíme jej. Odešleme kontrolní statim
hemokoagulační screening.

Při krevních náhradách po podání 2-3
transfúzních jednotek (TU) deleukotizované erytrocytové masy doplňujeme vždy
infúzi krystaloidního roztoku (např. Ringerova roztoku) a 1 TU mražené, popř.
čerstvě zmražené plazmy.

Všechny krevní náhrady mají být co
nejčerstvější, podáváme je s antiagregačním transfúzním filtrem.

Pozornost se věnuje hodinové diuréze,
zařazuje se mírná forsáž diurézy titračním podáváním furosemidu
z perfuzoru.

Hodnota hemoglobinu se v těhotenství
upravuje postupně až do pásma 80-100 g/l, v šestinedělí k hodnotě 80
g/l.

Než dosáhneme výsledných hladin, zařadíme
inhalaci kyslíku.

Neodkladná
speciální léčba

Při značně snížené hladině fibrinogenu se
podá fibrinogen v dávce až 6 g.

Heparin se podává nefrakcionovaný i.v.
v dávce 750-1250 j. po 6 hodinách perfuzorem a dávkování se trvale titruje
orientačním hemokoagulačním vyšetřením aPTT.

Antitrombin III se podá v dávce  1000 j. jako bolus i.v. a podávání pokračuje
dále podle laboratorních hodnot. Doporučuje se docílit 100 % a více.

Čerstvě zmrazená plazma (FFP - fresh
frozen plasma) je zavzata mezi krevní náhrady (viz výše).

Je indikován aprotinin v dávce
100 000-200 000 j. i.v. k posílení účinku krevních destiček.

Podání antifibrinolytik vyžaduje indikaci
po společné poradě porodníka, intenzivisty a zkušeného hematologa.

Léčení vyžaduje opakované laboratorní
kontroly, zpočátku po 2 hodinách, nadále po 6 hodinách. Léčba musí být pohotová,
jinak zůstane neúspěšná. Z toho důvodu odborná společnost anesteziologie,
resuscitace a intenzivní medicíny (ČSARIM) i odborná společnost
gynekologie a porodnictví (ČGPS) vydaly v letech 1995-1996 svá metodická
doporučení postupu.